Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特性的疾染病,常见于癫痫染病患。最数,来自印度科泽科德医学院眼科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病,发表在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。
57 岁男性染病患,20 年前开始有中度酗酒史,数一个月表现不止数记忆及执行紊乱,人格扭曲,坐姿生理。
图 1 矢状位 T2WI(a)和接触点 T2-FLAIR(b)推断大脑皮质轻度腹痛,整个大脑皮质更高频谱,在结构上原有
诊疗:Marchiafa-Bignami 染病
Marchiafa-Bignami 染病以大脑皮质的都由层所致为主,背层和腹层相比之下原有,表现不止「起司征」。 其他所致的脑干有前荘、后荘、皮质脊髓束、大脑半球脑干及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,坐姿异常,癫痫心脏染病及晕倒。
主要基本特性
1. 癫痫染病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断大脑皮质更高频谱;
2. 医学影像电磁是重要的辅助诊疗系统设计,可推断 NAA/Cr 比值在疾染病心脏染病后的前 4 个月上升,随后用到乳酸西坡、脂质西坡,这些推断不止与临床症状的恢复不符。
辨识诊疗
大脑皮质胶质瘤:占位效应所致大脑皮质肥大。
脱髓鞘:恶性肿瘤一般来说均匀分布,纵向分布,呈圆形 Dawson 手指征。
肾脏染病变:染病变一般来说比较均匀分布。
Wernicke 帕金森氏症:一般来说累及下感觉神经、感觉神经和弓状导水管周围灰质。
染病人
已确定完全一致无误的染病人,一般来说肠外给予硫胺素。
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